Examining the frontal subcortical brain vulnerability hypothesis in children with neurofibromatosis type 1: Are T2-weighted hyperintensities related to executive dysfunction?Artículo de Revista
Objetivo: Es la hipótesis de que las alteraciones neuropsicológicas en niños con neurofibromatosis tipo I (NF1) están asociados con áreas del cerebro de una mayor intensidad de la señal en T2 en la RM. Examen sistemático y extenso de esta hipótesis sigue siendo sin embargo escasa, sobre todo en relación con la disfunción ejecutiva mientras que hiperintensidades se ubican preferentemente en redes frontales-sub-corticales. En este estudio, se comparó el perfil de funcionamiento ejecutivo con características de hiperintensidades cerebral en niños con NF1. Método: Una muestra de 36 niños en edad escolar con NF1 (7-12 años) se sometió a un examen detallado de la función ejecutiva, incluyendo pruebas basadas en el rendimiento y la calificación de la conducta del niño en la vida diaria. Medidas de la función ejecutiva se compararon con las características de la hiperintensidades en T2 en la resonancia magnética paralelas. La presencia, el número y tamaño de hiperintensidades en todo el cerebro se consideraron así como sus principales localizaciones cerebrales. Resultados: La disfunción ejecutiva, incluyendo las medidas cognitivas y ecológicos tradicionales en niños con NF1 no está influenciada significativamente por hiperintensidades en T2, en cuanto a la presencia o no, número, tamaño y ubicación, ya sea en todo el cerebro o de acuerdo a las áreas específicas del cerebro involucradas . Conclusión: T2-ponderada hiperintensidades, ya que se miden en la actualidad, no se puede utilizar como un fuerte indicador de la disfunción ejecutiva en niños con NF1. Sobre la base de los modelos de patogénesis deterioro cognitivo NF1 disponibles, se propone una discusión crítica sobre las relaciones anatomo-funcionales entre hiperintensidades y el perfil neuropsicológico, especialmente la disfunción ejecutiva.
